Впервые представлена концепция патоморфогенеза первичной ювенильной глаукомы как генетически детерминированного патологического процесса, основу которого составляет системная недифференцированная дисплазия соединительной ткани, реализующаяся офтальмопатологией (ювенильной глаукомой и миопией), вертебропатологией и аномалиями клапанного и хордового аппарата сердца. Структурно-метаболические изменения соединительнотканных компонентов юкстаканаликулярной зоны и склеры обусловливают дегенеративнодистрофический процесс, сопровождающийся дисфункцией дренажной системы глаза, синхронизированной с атрофией зрительного нерва.
Впервые по данным биохимического анализа юкстаканаликулярной ткани и глубоких слоев склеры обнаружены изменения качественного и количественного состава гликозаминогликанов – тенденция снижения содержания свободных протеогликанов и достоверное нарастание количества коллагенсвязанных протеогликанов и уроновых кислот, что свидетельствует о биохимическом дисбалансе соединительной ткани, определяющим развитие дегенеративнодистрофических процессов всех компонентов дренажной системы глаза и ее дисфункцию.
На всех стадиях глаукомного процесса выявлена диффузная аномальная реорганизация соединительной ткани дренажной системы глаза, характеризующаяся сочетанием дегенеративно-дистрофических и очаговых фиброгенных изменений, определяющих функциональную несостоятельность соединительной ткани в целом. Патология соединительнотканной основы обусловливает дегенеративно-дистрофические изменения эндотелиальной выстилки дренажной системы глаза и интрасклеральных нервных волокон
Г.И.Непомнящих, О.Н.Кулешова, С.В.Айдагулова [37, 38, 39, 40].